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Hemofilia


Es un trastorno de la coagulación de la sangre que carece de factor VIII, una de las proteínas involucradas en el proceso, que se encuentra en el plasma de las personas normales.

Los hemofílicos tienden a tener sangrado severo después de lesiones menores, como lesiones menores o extracción de dientes.

El tratamiento de la hemofilia consiste en la administración de factor VIII purificado o derivados sanguíneos en los que se puede encontrar (transfusiones de sangre o plasma). Debido al uso frecuente de sangre y productos sanguíneos, los pacientes con hemofilia presentan una alta incidencia de SIDA y hepatitis B, enfermedades transmitidas a través de estas vías.

La hemofilia afecta a unas 300,000 personas. Está condicionado por un gen recesivo, representado por h, ubicado en el cromosoma X. El nacimiento de mujeres hemofílicas es poco común, ya que la mujer, para presentar la enfermedad, debe ser descendiente de un hombre enfermo (XhY) y una mujer con un portador. (XHXh) o hemofílica (XhXh).

Como este tipo de cruce es extremadamente raro, se cree que prácticamente no habría mujeres hemofílicas. Sin embargo, se han informado casos de hemofilia, lo que contradice la noción popular de que estas mujeres morirían por sangrado después de su primera menstruación (la interrupción del flujo menstrual se debe a la contracción de los vasos sanguíneos del endometrio, no a la coagulación de la sangre) .

Video: Qué es la hemofilia? una enfermedad rara y de caro tratamiento (Septiembre 2020).